馬琳：骨髓移植不是蝴蝶寶貝的救命稻草

　　很難想象，世界上還存在這么一類人，他們的皮膚在受到輕微摩擦或無明顯原因的情況下就會(huì)發(fā)生水皰或血皰疹，進(jìn)而導(dǎo)致創(chuàng)傷潰爛。這種疾病終生不能治愈，每天都需要換藥包扎。長(zhǎng)期的醫(yī)療負(fù)擔(dān)，對(duì)疾病的過少認(rèn)知，稀缺的醫(yī)療資源……種種原因致使他們有些被密閉在保鮮膜中，有些被包裹在衛(wèi)生紙里。這些“生活在保鮮膜或衛(wèi)生紙里的人們”在人群中是那么“與眾不同”，普通人眼中求學(xué)、交友、工作這些再平凡不過的事情，對(duì)他們來說都彌足珍貴。

　　他們就是大皰性表皮松解癥（EB）患者，因皮膚猶如蝴蝶翅膀一般脆弱，一碰即碎，又被稱為“蝴蝶寶貝”。EB分為先天遺傳性和后天獲得性兩類，是世界上最痛苦的疾病之一，屬于罕見病，我國發(fā)病率僅為十萬分之二。

　　“未來的醫(yī)學(xué)發(fā)展會(huì)怎樣我不知道，但目前來說EB確實(shí)無藥可醫(yī)。” 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科主任馬琳教授說。

　　凡是患病的人，都希望擺脫疾病困擾，早日擁有健康身體。然而這一再正常不過的愿景，對(duì)于EB患者來說都是奢望。

　　骨髓移植被認(rèn)為是治療EB的唯一有效方法，盡管北京兒童醫(yī)院剛剛完成了亞洲首例骨髓干細(xì)胞移植手術(shù)，且患者目前隨訪穩(wěn)定，但馬琳教授說：“大多數(shù)EB病人是不需要骨髓移植的，良好的護(hù)理即可保證患兒的正常生活”。

　　“骨髓移植是迫不得已的事情。”馬琳教授說，它的風(fēng)險(xiǎn)太大，手術(shù)中的感染問題，手術(shù)后的排異問題都非常棘手，她認(rèn)為骨髓移植手術(shù)是一件“為了活命卻要冒著生命危險(xiǎn)”的事情。

　　哪些患者真正需要移植？

　　根據(jù)發(fā)病部位不同，遺傳性EB被分為單純型、交界型、營(yíng)養(yǎng)不良型和Kindler綜合征。其中，重型交界型EB嬰兒期死亡率很高，也稱致死性交界型EB；隱性營(yíng)養(yǎng)不良型EB嬰兒期死亡率高，且易引發(fā)鱗狀細(xì)胞癌，引發(fā)早亡。

　　馬琳教授說，只有致死性交界型EB患者和隱性營(yíng)養(yǎng)不良型EB患者需要骨髓移植，目的是令患者活下來或活得更久一些。

　　“醫(yī)學(xué)的追求是沒有辦法（治療）還要找到辦法（治療）。但需要讓EB患者及其家長(zhǎng)知道的是，EB的管理比治療更重要！”馬琳教授說，曾有兩個(gè)病例，因?yàn)閷?duì)護(hù)理的重視程度不同差別非常大。一位因?yàn)樵缙谧o(hù)理良好，患者與常人無異，僅表現(xiàn)為手指處表皮緊崩。另一位卻已形成并指，患者不得不接受手指間假蹼松解術(shù)局部治療。

　　馬琳教授強(qiáng)調(diào)，社會(huì)和家長(zhǎng)應(yīng)該“把錢向前移”，把錢花到EB患者家長(zhǎng)的教育階段，讓家長(zhǎng)在最初就清楚認(rèn)識(shí)這一疾病，而不是把更多的錢放在治療上。更早更清楚地了解到EB需要正確、科學(xué)的護(hù)理，而非寄希望于治療，會(huì)讓家長(zhǎng)、社會(huì)以及患者都承擔(dān)更少的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和生理痛苦。

　　馬琳教授編著的《兒童皮膚病學(xué)》作為中國醫(yī)師協(xié)會(huì)兒童皮膚病學(xué)醫(yī)師的培訓(xùn)教材，其中關(guān)于兒童皰病學(xué)的章節(jié)給出了專業(yè)的EB護(hù)理指導(dǎo)：

　　首先，注意保護(hù)。減少摩擦皮膚，防止水皰發(fā)生。

　　其次，抽皰。出現(xiàn)水皰時(shí)，可挑破水皰，抽出皰液，防止水皰進(jìn)一步擴(kuò)大。

　　第三，預(yù)防和治療繼發(fā)感染。保持創(chuàng)面清潔，必要時(shí)每天或隔天清查創(chuàng)面，外用抗炎霜?jiǎng)�，慢性感染的�?chuàng)面外用莫匹羅星軟膏抗感染。補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。如維生素E以及鐵和鋅。

　　用一塊好的紗布替代保鮮膜、衛(wèi)生紙包扎，用更專業(yè)的護(hù)理知識(shí)照看患者，都會(huì)極大的緩解蝴蝶寶貝的痛苦，避免病情加重。然而，極低的發(fā)病率導(dǎo)致專門用于蝴蝶寶貝的護(hù)理用品和藥品稀缺而昂貴。一種進(jìn)口紗布要比普通的紗布包扎效果更好，卻只有北京地區(qū)患者才能享受醫(yī)保政策。讓蝴蝶寶貝遠(yuǎn)離保鮮膜和衛(wèi)生紙中的生活，他們需要更多的政策關(guān)愛和社會(huì)關(guān)注！

　　“只要生病的人，都要有人關(guān)愛。” 馬琳教授提到，北京兒童醫(yī)院設(shè)有專門治療室，內(nèi)有醫(yī)護(hù)人員一邊包扎一邊教授。她希望有更多的志愿者前來免費(fèi)學(xué)習(xí)，為EB患者帶去更多的志愿服務(wù)和關(guān)愛。

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