肺動(dòng)脈高壓，是一種慢性致死性疾病，被視為心肺血管系統(tǒng)的“癌癥”。由于肺部重度缺氧，患者的嘴唇經(jīng)常呈現(xiàn)藍(lán)紫色，于是他們就得了一個(gè)形象的名字——“藍(lán)嘴唇”。

　　但由于病例非常罕見(jiàn)誤診率極高，如無(wú)正確治療，患者會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，也因此是國(guó)際研究的熱點(diǎn)。在2015長(zhǎng)城五洲心血管疾病會(huì)議上，國(guó)家心血管病中心、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院肺血管病中心主任何建國(guó)就對(duì)前沿的2015ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南進(jìn)行了解讀。

　　何建國(guó)說(shuō)，肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓 ≥ 25 mmHg。

　　據(jù)了解，該病往往是由于擴(kuò)張血管的物質(zhì)缺乏而收縮血管的物質(zhì)增加，使肺血管處于收縮狀態(tài)，或者由于肺血管結(jié)構(gòu)改變，以及肺血管內(nèi)有血凝塊（即“血栓”）形成等多種原因造成，從而使肺血管內(nèi)壓力增加、心臟到肺臟的血流減少，疾病過(guò)程會(huì)逐步發(fā)展，最后發(fā)生右心衰竭。

　　肺動(dòng)脈高壓與我們常說(shuō)的“高血壓”是兩種截然不同的疾病。“高血壓”指體循環(huán)動(dòng)脈高血壓，可以通過(guò)袖帶測(cè)量上肢得出，比較容易測(cè)量和診斷。

　　而肺動(dòng)脈高壓的診斷比較棘手。肺動(dòng)脈高壓后期，由于從肺循環(huán)流到心臟的血液減少，體循環(huán)血壓也會(huì)降低，變成“低血壓”。

　　“肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后主要取決于右心功能，因此，肺動(dòng)脈高壓的防治研究靶點(diǎn)不僅要放在‘肺血管’上，而且要放在‘右心’上，做到對(duì)‘肺血管’與‘右心’兩手抓、兩手硬。”何建國(guó)強(qiáng)調(diào)。

　　如果存在肺動(dòng)脈高壓或右心室功能異常，則需就診于具備多學(xué)科聯(lián)合診治能力的肺動(dòng)脈�？浦行�，對(duì)高度疑似肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行特異性檢查，最終明確診斷。

　　新指南推薦超聲心動(dòng)圖作為肺動(dòng)脈高壓一線的無(wú)創(chuàng)篩查診斷技術(shù)，首次根據(jù)超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)將肺動(dòng)脈高壓診斷的可能性進(jìn)行分級(jí)，并更新了肺動(dòng)脈高壓的診斷策略。

　　“超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷可能性進(jìn)行分級(jí)后，應(yīng)對(duì)重度以及有較大可能性診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者進(jìn)一步評(píng)估，明確其有無(wú)心肺疾病，從而針對(duì)各類情況進(jìn)入下一診斷環(huán)節(jié)。”何建國(guó)指出。

　　新的治療流程是新版指南最大亮點(diǎn)，并給出簡(jiǎn)明表格提示應(yīng)當(dāng)何時(shí)使用新近批準(zhǔn)上市的藥物。對(duì)于專科中心確診的肺動(dòng)脈高壓，給予一般治療和支持治療。對(duì)特發(fā)性、遺傳性和藥物相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性血管反應(yīng)試驗(yàn)。如果藥物治療療效不佳，可考慮序貫雙聯(lián)或三聯(lián)治療，若果仍然沒(méi)有效果，可考慮肺移植，這是國(guó)際指南首次推薦。

　　何建國(guó)還表示，肺動(dòng)脈高壓不僅影響右心功能，還會(huì)影響左心功能，所以，肺動(dòng)脈高壓的研究要有“全心”的觀點(diǎn)。

　　因此，要更加注重左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的防治研究，努力提高保留射血分?jǐn)?shù)的左心功能不全所致肺動(dòng)脈高壓的診斷意識(shí)，建立科學(xué)、實(shí)用的肺動(dòng)脈高壓右心功能障礙診斷和治療方法。

　　新指南提出，要開(kāi)展更具有廣泛代表性、更大樣本量、更長(zhǎng)隨訪時(shí)間的流行病學(xué)研究，包括肺動(dòng)脈高壓登記注冊(cè)研究。隨訪包括醫(yī)學(xué)評(píng)估和功能分級(jí)、心電圖、6分鐘步行試驗(yàn)、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等，隨訪試驗(yàn)為就診時(shí)、每3-6個(gè)月，每6-12個(gè)月、治療改變后3-6個(gè)月及臨床惡化時(shí)。

　　專家介紹：

　　何建國(guó)：國(guó)家心血管病中心、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院肺血管病中心主任，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，擅長(zhǎng)肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞及右心衰竭的診斷和治療。

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